Autor: Dragomir Marisavljević
Strana: 1300
► Ostali detalji

Problemima patofiziologije, dijagnostike i lečenja poremećaja i bolesti hematopoeznog sistema u domaćoj medicinskoj literaturi posvećen je izuzetno skroman broj naslova posebnih monografija, uprkos činjenici da je ovo područje poslednjih nekoliko decenija jedno od najdinamičnijih medicinskih istraživačkih sfera. Upravo zbog toga, Klinička hematologija jeste dragoceno štivo, budući da svojim sadržajem ide u susret izuzetnom stručnom interesu nase medicinske javnosti za aktuelnim informacijama o savremenim mogućnostima prepoznavanja, prevencije i lečenja poremećaja i bolesti hematopoeznog sistema.

KLinička hematologija pripada oblasti interne medicine, uže oblasti hematologije. Rukopis sadrži predgovor u kome autori iznose razloge koji su ih podstakli da napišu rukopis i ciljeve koje očekuju da će rukopis zadovoljiti. Zatim sledi sadržaj i tekst sa ukupno 11 poglavlja, koji je uredio tim od 9 urednika. Kbristeći se izuzetno aktuelnom literaturom, autori nisu propustili priliku da, po pravilu, iskažu i buduće pravce razvoja jedne od najkompleksnijih grana u medicini, hematologije. Na kraju teksta je obiman, precizan, pregledan i sažet indeks pojmova. U izradirukopisasarađivaio je79 autoraiz25 renomiranihinstitucijakojese bave naučnoistraživačkim radom, dijagnostikom i lečenjem poremećaja i bolesti hematopoeznog sistema, što je posebno doprinelo kvalitetu rukopisa.
KLinička hematologija grupe autora, sa uredničkim timom na čelu sa profesorom Dra-gomirom Marisavljevićem, namenjen je lekarima praktičarima. Uz optimum teoretskih razmatranja, koristeći modernu literaturu i savremenu terminologiju, autori čitaoca na sistematičan, logičan, praktičan i sveobuhvatan način upoznaju sa uzrocima, mehanizmima nastanka, kliničkim ispoljavanjem, laboratorijskom dijagnostikom i metodama lečenja poremećaja i bolesti hematopoeznog sistema. Tekst je pisan jasnim jezikom i modernim stilom. Korišćene tabele i slike su dobro sistematizovane, pregledne i lako upotrebljive. Na taj način autori su uspeli da na savremen način iznesu aktuelne stavove o patofiziologiji, dijagnostici i lečenju poremećaja i bolesti hematopoeznog sistema.

Značajan broj naslova posvećen je interdisciplinarnim ili oblastima veoma bliskim kiiničkoj hematologiji (molekularna biologija, klinička imunologija i transfuziologija) što rukopisu daje sveobuhvatnost i celovitost. Ono što rukopis čini jedinstvenim je što su pažljivo obrađene teme kojima se posvećuje malo prostora u klasičnim hematološkim monografijama, a deo su svakodnevne kliničke prakse: gerijatrijski, pravnomedicinski i brojni drugi aspekti kliničke hematologije (kvalitet života, palijativno zbrinjavanje, nutridja, rehabilitadja i sl.), principi kliničkih ispitivanja, savremena farmakoterapija, razvojni put od ranijih do savremenih klasifikacija različitih bolesti itd.

Smatram da će ovaj rukopis biti dobrodošao i koristan ne samo hematolozima, nego i lekarima raznih drugih specijalnosti koji se po prirodi posla neminovno susreću sa problemima poremećaja i bolesti hematopoeznog sistema u dnevnoj kliničkoj praksi.
Akademik prof. dr Vladimir Bumbasirević,
dekan Medicinskog fidculteta Univerziteta u Beogradu

Sadržaj
Spisak autora
Recenzije
Predgovor

Urednik: Pavle Milenković
Uvod, 2
1.1. Struktura i funkcija DNK, 2
Hromozomi: opšta struktura, 5
RNK (ribonukleinska kiselina), 5
Kontrola ekspresije gena, 7
Replikacija, 11
Mutacije, 12
1.2. Signalni putevi u regulaciji hematopoeze, 13
Detektovanje signala: ligandi i receptori, 14
Intracelularni receptori, 13
Ekstracelularni receptori, 15
Prenos signala: intermedijeri, 18
Prenos signala: kontrola genske ekspresije, 20
Primeri unutarćelijskog prenosa signala, 21
1.3. Celijska kinetika, proliferacija i apoptoza, 24
Celijski receptori, 24
Putevi prenošenja signala (ćelijska transdukcija), 25
Ćelijski ciklus, 27
Merenje ćelijske kinetike odnosno proliferacije, 29
Celijska smrt, 31
Morfološke i biohemijske karakteristike apoptoze, 32
Regulacija aktivacije apoptoze, 34
Regulacija procesa apoptoze, 35
1.4. Farmakogenomika i hematološka oboljenja, 40
Uvod, 40
Genski polimorfizam i farmakokinetika lekova, 42
Genski polimorfizam i farmakodinamika lekova, 44
Doziranje na osnovu genotipa, 44
Zaključak, 44

I OSNOVI IMUNOLOGIJE,
Urednik: Marija Mostarica Stojković
2.1. Osnovni principi urođene i stečene imunosti, 48
Uloga imunskog sistema u organizmu, 48
2.2. Prepoznavanje antigena, 36
2.3. Sazrevanje, aktivacija i diferencijacija limfocita, 65
2.4. Efektorski mehanizmi imunskog odgovora, 73
2.5. Bolesti prouzrokovane imunskim mehanizmima, 85
BIOLOGIJA MATIČNE ĆELIJE I BOLESTI MATIČNE ĆELIJE
HEMATOPOEZE,
Urednik: Dragomir Marisavljević
3.1. Osnove biologije matičnih ćelija, 96
Klasifikacija matičnih ćelija, 96
Reprogramiranje genetskog materijala kod diferentovanih ćelija, 97
Niša za matične ćelije hematopoeze, 98
Osnove ćelijskog ciklusa, 99
3.2. Transkripcioni faktori u normalnoj i malignoj hematopoezi, 101
Hematopoeza, 101
Poreklo hematopoeze čoveka, 103
Diferencijacija matičnih ćelija hematopoeze u progenitore hematopoeze, 103
Regulacija hematopoeze sa citokinima, 104
Transkripcioni faktori u malignoj hematopoezi, 107
Mutacije koje predisponiraju leukemijama, 108
Dodatni mehanizmi regulacije hematoloških maligniteta, 108
3.3. Interakcije između matičnih / progenitorskih ćelija hematopoeze i miljea
/ strome kostne srži — biologija hominga i mobilizacije matičnih ćelija, 113
Homing matičnih i progenitorskih ćelija hematopoeze, 113
Mobilizacija matičnih i progenitorskih ćelija hematopoeze, 113
Leukemijske matične ćelije — ponašanje tokom migracije, 114
3.4. Biologija eritropoeze, eritroidne diferencijacije i sazrevanja, 115
Progenitori eritropoeze, 115
Eritropoetin i eritropoetinski receptor, 118
Signalna transdukcija receptora eritropoetina, 119
EPOR i signalni putevi u bolestima eritropoeze, 121
Mikrosredina hematopoeze, 123
Ontogeneza eritropoeze, 126
Transkripcioni faktori u eritropoezi i pridruženim bolestima, 128
3.5. Granulocitopoeza i regulacija, 132
Morfologija procesa granulocitopoeze, 132
Kinetika neutrofila, 134
Regulacija procesa granulocitopoeze, 135
Procena granulocitne rezerve i stimulacija granulocitopoeze, 139
3.6. Megakariocitopoeza i regulacija, 140
Matične ćelije opredeljene za megakariocitnu lozu, 140
Promegakarioblasti i morfološki prepoznati megakariociti, 141
Trombopoetin, Mpl receptor i signalni putevi u regulaciji megakariocitopoeze, 143
Eksperimentalni životinjski modeli regulacije megakariocitopoeze, 144
3.7. Urođeni oblici insuficijencije kostne srži, 146
Fankonijeva anemija, 147
Kongenitalna diskeratoza, 149
Shwachman-Diamond sindrom, 149
3.8. Aplastična anemija, 151
Etiologija, 151
KJinička slika, 154
Laboratorijska ispitivanja, 154
DiferencijaJna dijagnoza, 155
Prognostićki faktori, 156
cpplikacijc, 156
Tok i ishod,
3.9. Paroksizmalna noćna hemoglobinurija, 161
Etiopatogeneza, 161
Klasifikacija, 162
Klinička slika, 162
Dijagnoza PNH, 163
Lečenje, 163
3.10. Stečeni poremećaji produkcije eritrocitne loze, 165
Izolovana aplazija eritrocitne loze, 165
Stečeni poremećaji produkcije granulocitne loze, 167
Neutrofilije, 173
Poremećaji produkcije eozinofila, 174
Poremećaji produkcije bazofila, 175
3.11. Stečeni poremećaji produkcije megakariocitne loze, 177
Trombocitopenije, 178
Ciklična trombocitopenija, 180
Trombocitoze, 181
BOLESTI ERITROCITNE LOZE, 185
Urednik: Stevan Popović
4.1. Patobiologija eritrocita i hemoglobina, 186
Celije eritrocitne loze, 186
Regulacija eritrocitopoeze, 187
Eritrocitna membrana, 187
Metabolizam eritrocita, 188
Hemoglobin, 188
Sintezahema, 189
Metabolizam gvožđa, 189
Metabolizam B12 vitamina i folne kiseline, 192
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza anemija, 193
4.2. Laboratorijska dijagnostika anemija, 197
Hematološki parametri, 199
Laboratorijski testovi za procenu statusa gvožđa, 202
Laboratorijski testovi za ispitivanje megaloblastne anemije, 205
Laboratorijsko praćenje efekta terapije megaloblastne anemije, 207
Laboratorijska dijagnostika hemoliznih anemija, 207
Laboratorijski testovi za ispitivanje povećane razgradnje eritrocita, 208
Laboratorijski testovi za ispitivanje povećane eritropoeze u hemolizi, 210
Laboratorijski testovi u diferencijalnoj dijagnozi hemoliznih anemija, 210
Laboratorijski testovi za određivanje specifičnog uzroka hemolize, 210
4.3. Sideropenijska anemija, 212
Epidemiologija, 212
Etiopatogeneza, 212
Klinička slika, 215
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza, 215
Lečenje, 217
Prognoza, 218
4.4. Megaloblastne anemije, 220
Etiofiziološka klasifikađja deficita vitamina BI2, 224
Etiopatofiziološka klasifikađja deficita folata,
Klinička slika megaloblastnih anemija,
Fizikalni pregled,
Dijagnoza,
Lečenje megaloblastnih anemija,
4.5. Biosinteza hema i oboljenja: porfirije i sideroblastna anemija,
Biosinteza hema,
Regulacija sinteze hema,
Porfirije,
Druge akutne porfirije,
4.6. Sideroblastne anemije,
Nasledna sideroblastna anemija,
Stečene sideroblastne anemije,
4.7. Hemolizne anemije — uvod,
Krize u hemoliznim anemijama,
Podela hemoliznih anemija,
4.8. Korpuskularne hemolizne anemije,
Anemije zbog poremećaja membrane eritrocita,
Enzimopenijske hemolizne anemije,
Hemoglobinopatijske hemolizne anemije,
Bolest srpastih eritrocita,
Ostale hemoglobinopatije,
4.9. Ekstrakorpuskulne hemolizne anemije,
Autoimune hemolizne anemije,
Autoimuna hemolizna anemija sa toplim antitelima,
Autoimuna hemolizna anemija izazvana lekovima,
Autoimuna hemolizna anemija sa hladnim antitelima (bolest hladnih aglutinina)
Paroksizmalna hemoglobinurija na hladnoću,
Neimune ekstrakorpuskulne hemoline anemije,
4.10. Anemija starih osoba,
Epidemiologija,
Etiopatogeneza,
Klinička slika,
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza,
Lečenje,
Prognoza,

HEMATOLOŠKI MALIGNITETI, 297
Urednici: Biljana Mihaljević, Dragomir Marisavljević
5.1. Klinička farmakologija odabranih antineoplastičkih agenasa
koji sc primenjuju u lečenju malignih bolesti krvi, 298
Uvod, 298
Otkriće i razvoj novih citostatika, 299
Rezistencija na citostatike, 299
Klinička farmakologija alkilirajućih agenasa, 299
Klinička farmakologija analoga platine, 306
Klinička farmakologija antimetabolita koji se koriste u hematološkim indikacijama.308
Autagonisti folnc kiselinc, 308
Antagonisd purina, 308
misti pirimidina, 308
Klinička farmakologija agenasa koji deluju na mikrotubule: Vinka alkaloidi
Klinička farmakologija inhibitora topoizomeraza,
Klinička farmakologija citotoksičnih antibiotika koji se primenjuju u hema
5.2. Radioterapija u lečenju malignih hematoloških bolesti, 328
Uvod, 328
Fizičke osnove jonizujućeg zračenja, podela radioterapije, interakcija jonizujućeg zračenja i žive materije, 328
Radiobiološke osnove radioterapije, radiosenzitivnost i radiokurabilnost tumora, radiosenzitivnost zdravog tkiva, radioterapijske komplikacije, 329
Aparati za transkutanu radioterapiju, energije zračenja u radioterapiji, distribucija i frakcionisanje doze zračenja, 331
Procedure izvođenja radioterapijskog tretmana, 333
Tehnike zračenja malignih bolesti hematopoetskog sistema, 335
Tehnike zračenja proširenim radioterapijskim poljima (extended fields), 335
Tehnike zračenja regije primarno zahvaćenih limfnih čvorova, 336
Zračenje celog tela (Total Body Irradiation -TBI), 336
Specifičnosti primene radioterapije u lečenju hematoloških malignih bolesti, 337
5.3. Biotehnologija i savremena farmakoterapija, 340
Regenerativna medicina, 340
Oblasti biotehnologije u savremenoj medicini, 341
Genska terapija, 343
5.4. Specifičnosti kliničkih ispitivanja lekova u hematologiji, 345
Uvod, 345
Faza I kliničkih ispitivanja lekova u onkologiji, 347
Faza II kliničkih ispitivanja lekova u onkologiji, 352
Faza 0 kliničkih ispitivanja lekova u onkologiji, 355
Ciljana (target) terapija hematoloških oboljenja, 356
5.5. Pregled i klasifikacija mijeloproliferativnih neoplazmi, 360
Mijeloproliferativne neoplazme, 362
Mijeloidne i limfoidne neoplazme sa eozinofilijom i poremećajima
PDGFRA, PDGFRB i FGFRl, 364
Mijelodisplazne/mijeloproliferativne neoplazme, 364
Mijelodisplazni sindromi, 365
Akutne mijeloidne leukemije, 367
5.6. Akutne leukemije, 368
Definicija i klasifikacija, 368
Klinička slika, 369
Dijagnostičke metode, 369
Terapija akutnih leukemija, 370
5.7. Imunofenotipizacija protočnom citometrijom u dijagnostici
i klasifikaciji akutnih leukemija, 375
Uvod, 375
Imunofenotipizacija protočnom citometrijom — metodološki principi, 375
Imunološka klasifikacija AL, 381
5.8. Citogenetika i molekularna citogenetika u dijagnostici akutne mijeloidne leukemije, 383
Hromozomski i genski profil AML, 383
Primena konvencionalne citogenetike i molekularne citogenetike u dijagnozi i praćenju akutne mijeloidne leukemije, 385
5.9. Molekularno-genetski markeri u akutnim leukemijama, 390
Akutna mijeloidna leukemija, 391
Akutna limfoblastna leukemija, 396
i taksamT-j
tologiji, 327
5.10. Savremeni principi lečenja akutnih leukemija odraslih,
Lečenje akutne mijeloidne leukemije odraslih,
Lečenje akutne limfoblastne leukemije odraslih,
5.11. Mijelodisplazni sindromi,
Incidenca MDS,
Etiologija,
Patogeneza,
Klasifikacija MDS, 42 1
Diferencijalna dijagnoza, 422
Lečenje, 423
Tok i ishod bolesti, 428
Prognoza, 428
5.12. Hronična mijeloidna leukemija, 432
Istorijat, 432
Epidemiologija, 432
Biologija hronične mijeloidne leukemije, Filadefija hromozom, bcr-abl onkogen, 433
Kliničke odlike hronične mijeloidne leukemije, 434
Laboratorijske odlike hronične mijeloidne leukemije, 435
Karakteristike faza hronične mijeloidne leukemije, 436
Procena toka bolesti, prognostički skoring sistemi, 436
Lečenje HML, 438
Lečenje posebnih slučajeva u HML, 444
5.13. Prava policitemija, 448
Epidemiologija, 448
Biologija i patogeneza, 448
Klinička slika, 450
Evolucija bolesti, 451
Laboratorijski nalazi, 452
Diferencijalna dijagnoza, 453
Lečenje, 454
Spent faza prave policitemije, 456
Prognoza, 457
5.14. Primarna mijelofibroza, 459
Epidemiologija, 460
Biologija i patogeneza, 460
Kliničke manifestacije, 461
Laboratorijske karakteristike, 462
Diferencijalna dijagnoza, 463
Lečenje i komplikacije, 464
Prognoza, 466
5.15. Esencijalna trombocitemija, 469
Epidemiologija, 469
Etiologija i patogeneza, 469
Kliničke manifestacije, 470
Laboratorijske analize, 471
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza, 471
Prognoza, 472
Lcčenjc, 473
5.16. Eozinofilija i pridružene bolesti, hronična eozinofilna leukemija,
hipcrcozinofiini sindrom, 476
migracija i aktivacija eozinofila, 476
Kiasifikacija klonalne i idiopatske eozinofilije
Hipereozinofilni sindom (HES),
Hronična eozinofilna leukemija, 482
Mijeloidne/limfoidne neoplazme sa eozinofilijom i mutacijama alfa/beta PDGFR ili FGFRl, 483
Limfocitna varijanta hipereozinofilije, 484
3-17. Pregled i klasifikacija limfoproliferativnih neoplazmi, 486
Definicija, 486
Principi klasifikacije, 486
Epidemiologija, 487
5.18. Difuzni B-krupnoćelijski limfom, 497
Definicija, 497
Epidemiologija, 498
Patogeneza, 498
Kliničke karakteristike, 500
Morfološke osobine, 501
Celijski imunofenotip, 501
Prognostički faktori, 501
Lečenje, 502
Limfomi u toku trudnoće, 506
5.19. Folikularni limfom, 509
Definicija, 509
Epidemiologija, 509
Kliničke karakteristike, 509
Klinički stadijum, 509
Morfologija limfnog čvora i imunofenotip limfocita, 510
Citogenetske karakteristike, 510
Klinički prognostički faktori, 510
Biološki markeri prognoze FL, 511
Lečenje lokalizovanog folikularnog limfoma (klinički stadijum I i II), 511
Lečenje uznapredovalog folikularnog limfoma, 511
Transformacija folikularnog limfoma, 514
Pragmatičan pristup terapiji folikularnog limfoma, 514
5.20. Limfomi marginalne zone, 517
Definicija i klasifikacija, 517
Epidemiologija i patogeneza, 518
Ekstranodalni limfom marginalne zone, 519
Primarni splenični limfom marginalne zone (sa ili bez cirkulišućih viloznih limfocita) . . 521 Nodalni limfom marginalne zone, 522
5.21. Mantl ćelijski limfom, 526
Uvod, 526
Definicija i istorijat, 526
Epidemiologija, 526
Patogeneza, 526
Kliničke karakteristike, 527
Laboratorijske karakteristike, 527
Diferencijalna dijagnoza, 527
Lečenje, 528
Tok i prognoza bolesti, 528
5.22. Burkitov limfom, 530
Uvod, 530
Definicija i istorijat,
Epidemiologija,
Etioiogija i,
Kliničke karakteristike,
Laboratorijske karakteristike,
Diferencijalna dijagnoza,
Lečenje,
Tok i prognoza bolesti,
5.23. Hronična iimfocitna leukemija/limfom malih limfodta,
Istorijat,
Dijagnostički kriterijumi,
Epidemiološki podad,
Patofiziološki mehanizmi,
Definisanje pojma aktivne bolesti,
Prognostički parametri,
Molekularna era hronične limfodtne leukemije,
Hromozomske aberadje u HLL,
Značaj genomskih aberadja i IgVH za prognozu bolesnika sa HLL
Profil genske ekspresije u hroničnoj limfodtnoj leukemiji,
Lečenje,
5.24. Hairy Cell leukemija,
Uvod,
Epidemiologija, etiologija i patogeneza,
Kliničke manifestacije,
Laboratorijske manifestacije,
Diferencijalna dijagnoza,
Lečenje,
5.25. Periferni T-ćelijski limfomi,
Definicija,
Epidemiologija,
Patogeneza,
Kliničke manifestadje,
Prognoza,
Podtipovi PTCL,
5.26. Multipli mijelom,
Definidja,
Etiološki faktori i patofiziologija multiplog mijeloma,
Klinička slika i laboratorijski nalazi,
Dijagnostičke metode,
Klinički stadijumi,
Prognostički faktori,
Diferendjalna dijagnoza,
Lečenje,
5.2. Waldenstremova makroglobulinemija,
Definicija,
Epidemiologija,
Patogeneza,
Kliničke karakteristike,
Dijagnoza,
Lečenje,
Kriterijuini za postizanje terapijskog odgovora,
Tok. bolesd i prognostički faktori
5.28. Hočkinov limfom,
Definicija i istorijat, 596
Epidemiologija, 596
Etiologija i patogeneza, 597
Histološke karakteristike, 597
Kliničke karakteristike, 599
Laboratorijske karakteristike
Određivanje stepena raširenosti bolesti (kliničkog stadijuma), 599
Lečenje Hočkinovog limfoma, 600
5.29. Amiloidoze, 608
Uvod, 608
Klasifikacija, 608
Epidemiologija, 608
Etiologija i patogeneza, 608
Dijagnoza, 609
Kliničke karakteristike, 610
Lečenje i prognoza, 611
AL amiloidoza i korelacija sa oboljenjem taloženja lakih/teških lanaca imunoglobulina 613
5.30. Limfoproliferativna oboljenja povezana sa imunodeficijencijom, 615
Limfoproliferativna oboljenja povezana sa primarnim imunološkim oboljenjima, 615
Limfomi povezani sa HIV infekcijom, 618
Posttransplantaciona limfoproliferativna oboljenja, 620
Jatrogena limfoproliferativna oboljenja povezana sa imunodeficijencijom, 623

TRANSPLANTACIJA MATIČNIH ĆELIJA HEMATOPOEZE, 629
Urednik: Dragana Vujić
6.1. Uvod, 630
6.2. Sistem HLA u transplantaciji matičnih ćelija hematopoeze, 631
Uvod, 631
Izbor srodnog davaoca, 636
Izbor nesrodnog davoca, 636
Registar davalaca kostne srži, 637
Registar davalaca kostne srži Srbije, 638
6.3. Transfuziološka potpora transplantiranih bolesnika, 641
Serološko testiranje, 641
Transfuziološka potpora bolesnika na programu transplantacije, 643
Produkti matičnih ćelija hematopoeze, 648
Mobilizacija i kolekcija matičnih ćelija hematopoeze iz periferne krvi, 649
6.4. Krioprezervacija i kriokonzervacija matičnih ćelija hematopoeze, 653
Oštećenja prilikom zamrzavanja i krioprotektanti, 653
Kriokonzervacija matičnih ćelija hematopoeze za terapeutske svrhe, 656
6.5. Indikacije za transplantaciju matičnih ćelija hematopoeze,
oblici transplantacije, kondicioniranje i rezultati, 658
Indikacije za transplantaciju matičnih ćelija hematopoeze, 658
Izbor davaoca i izvora matičnih ćelija hematopoeze, 661
Rezultati transplantacije matičnih ćelija hematopoeze kod odraslih, 666
6.6. Komplikacije posle transplantacije matičnih ćelija hematopoeze, 669
Rane komplikacije, 669
Kasne komplikacije, 673
6.7. Infekcije posle transplantacije kostne srži
Imunološki oporavak posle transplantacije matičnih ćelija hematopoeze Prevencija bakterijskih, virusnih i gljivičnih infekcija posle transplantacije matičnih ćelija hematopoeze
Vakcinacija posle transplantacije matičnih ćelija hematopoeze
6.8. Bolest kalema protiv domaćina i efekat kalema protiv tumora
Uvod
Akutni oblik bolesti kalema protiv domaćina
Hronični oblik bolesti kalema protiv domaćina
Potporna terapija
Efekat kalema protiv tumora
6.9. Transplantacija matičnih ćelija hematopoeze iz krvi pupčanika

HEMOSTAZA I TROMBOZA, 705
Urednik: Ivo Elezović
7.1 Molekularne osnove primarne hemostaze
(trombocid i zid krvnog suda) i tromboze , 706
Zid krvnog suda — endotelna ćelija, 706
Ekstraćelijski matriks, 708
Trombociti, 709
7.2. Molekularne osnove sekundarne hemostaze (koagulacija, fibrinoliza) i tromboze, 715
Primarna hemostaza, 715
Sekundarna hemostaza, 716
Ćelijski model koagulacije, 717
Tercijarna hemostaza — fibrinoliza, 718
7.3. Fiziološki antikoagulantni mehanizmi, 720
Antikoagulantni sistem antitrombina , 720
Heparin kofaktor II, 722
Antikoagulantni sistem proteina C, 722
Protein S, 723
Inhibitor tkivnog puta koagulacije krvi (tissue faccorpathway inhibicor — TFPI), 723
7.4. Klinički pristup bolesniku koji krvari: istorija bolesd i diferencijalna dijagnoza purpure, 725
Ispitivanje bolesnika sa anamnezom o krvarenju, 725
Ispitivanje osoba bez simptoma sa poremećenim koagulacionim testovima, 727
Diferencijalna dijagnoza hemoragijskih dermatoloških lezija, 727
7.5. Osnovni principi laboratorijskog pristupa u dijagnostici hemoragijskih sindroma i tromboze, 729
Laboratorijska dijagnostika hemoragijskih sindroma, 729
Protrombinsko vreme, 729
Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vreme (APTT), 730
Broj trombocita
Vreme krvarenja
Inhibitori koagulacije, 731
Nedostatak faktora koagulacije, 731
Određivanje fibrinogena, 733
Trombinsko vreme, 733
Trombocitni funkcionalni testovi, 733
Laboratorijska dijagnostika protromboznog stanja
7.6. Struktura, molekularna biologija i genetika FVIII i FIX
Struktura, molekularna biologija i genetika faktora VIII
Struktura, molekularna biologija i genetika faktora IX
7.7. Klinički aspekti i lečenje hemofilije
Hemofilija A (Haemophilia A)
Hemofilija B (Haemophilia B)
Hemofilija C (Haemophilia C)
7.8. Inhibitori u hemofiliji: dijagnostika i Iečenje.
Mehanizam delovanja inhibitora FVIII, 752
Dokazivanje inhibitora FVIII, 752
Lecenje krvarenja kod hemofilije A sa visokim titrom inhibitora, 752
Eradikacija inhibitora u hemofiliji, 754
7.9. Stečena hemofilija (Haemophilia aquisita), 755
Uvod, 755
Epidemiologija, 756
Patofiziologija, 756
Udružene bolesti, 756
Kliničke manifestacije, 756
Laboratorijska dijagnoza, 757
Lečenje, 757
Zaključak, 759
7.10. Struktura, molekularna biologija i genetika von WilIebrand-ovog faktora, 760
Struktura vWF, 760
Molekularna biologija vWF, 761
Genetika vWF, 762
7.11. Von Willebrand-ova bolest (Morbus von Willebrand), 764
Etiologija i patogeneza, 765
Klinička slika, 765
Dijagnoza, 767
Lečenje, 767
7.12. Stečena von Willebrand-ova bolest, 768
Istorijat i prevalenca, 768
Patogeneza, 769
Bolesti udružene sa AvWD, 769
Dijagnoza, 771
Lečenje, 771
7.13. Vitamin K: metabolizam i poremećaji, 772
Otkriće i istorijat, 772
Mehanizam delovanja vitamina K, 772
Vitamin K zavisna karboksilaza, 772
Vitamin K: oblici i distribucija, 773
Urođen nedostatak vitamina K, 773
Stečeni deficit vitamina K, 773
Antagonisti vitamina K, 774
Antitrombotični efekat antagonista vitamina K, 774
Laboratorijsko praćenje antikoagulantne terapije, 774
7.14. Retki nedostaci faktora koagulacije, 775
Urođeni nedostatak faktora XI - Hemofilija C, 775
Nedostatak ostalih faktora koagulacije, 776
7.15. Antifosfolipidni sindrom, 779
Uvod, 779
Antifosfolipidna antitela, 779
Patogeneza antifosfolipidnog sindroma, 781
Kriterijumi za klasifikaciju i dijagnozu antifosfolipidnog sindroma, 781
Epidemiologija, 782
Diferencijalna dijagnoza, 782
Klinička slika, 783
Patološki nalaz, 786
Komplikacije u trudnoći, 786
Katastrofični antifosfolipidni sindrom (Ashersonov sindrom), 786
Lečenje, 787
7.16. Diseminovana intravaskularna koagulacija, 790
Patogeneza DIK, 790
Klinička slika, 791
Dijagnoza, 791
Lečenje, 792
7.17. Urođena trombofilna stanja, 795
Prevalenca, 796
Mehanizam tromboze kod urođenih trombofilija, 796
Karakteristike urođenih trombofilnih stanja, 797
Indikacije za testiranje urođene trombofilije, 801
Lečenje kliničkih manifestacija urođene trombofilije, 802
7.18. Arterijski tromboembolizam, 804
Započinjanje procesa aterotromboze i uloga pojedinih ćelija u procesu aterotromboze, 805
Antitrombogeni sistem, 815
Vulnerabilni plak i vulnerabilni bolesnik, 818
Klinička manifestacija koronarne tromboze, 819
Patogenetski supstrat arterijske tromboze, 819
Aterotrombotski embolusi, 821
Odnos rupture plaka i tromboze sa luminalnim suženjem, 821
Neaterosklerotski oblici arterijskog tromboembolizma, 822
7.19. Venski tromboembolizam, 824
Flebotromboza, 824
Venske tromboze retkih (neuobičajenih) lokalizacija, 831
Tromboflebitis
7.20. Antitrombocitna terapija
Acetilsalicilna kiselina
Dipiridamol
Tiklopidin i klopidogrel
Prostaciklin
Antagonisti receptora na trombocitima
7.21. Antikoagulantna terapija
Heparin
Heparin male molekulske mase
Heparinoidi
Sintetski pentasaharidi
Oralni inhibitori faktora Xa
Antitrombinski antikoagulansi
Oralni antikoagulantni lekovi
7.22. Trombolitička terapija
7.23. Autoimuna trombocitopenija
Idiopatska trombocitopenijska purpura
7.24. Aloimune trombocitopenije: posttransfuziona i neonatalna purpura
Posttransfiiziona purpura
Neonatalna aloimuna trombocitopenijska purpura
7.25. Trombotična trombocitopenijska purpura i hemolizno-uremijski sindrom, 893
Trombotična trombocitopenijska purpura
Hemolizno-uremijski sindrom (HUS)
7.26. Hipersplenizam, 901
Uvod, 901
Slezina, 902
Patogeneza splenomegalije, 904
Hematološka oboljenja u etiologiji portne hipertenzije, 904
Klinički nalaz u hipersplenizmu, 913
Terapija hipersplenizma, 914
Hiposplenizam, 915
7.27. Heparinom izazvana trombocitopenija, 917
7.28. Urođene bolesti funkcije trombocita—trombocitopatije i urođene trombocitopenije. 921
Trombocitopatije, 921
Urođene trombocitopenije, 925
7.29. Stečeni poremećaji fimkdje trombocita, 926
Dijagnoza, 926

TRANSFUZIOLOGIJA, 937
Urednik: Gradimir Bogdanović
8.1. Antigeni i antitela eritrocita, 938
Pojam krvnih grupa, 938
Polimorfizam eritrocitnih antigena, 938
Imunogenost antigena, 939
Null fenotipovi, 939
Retke krvne grupe, 940
Biohemijska struktura eritrocitnih antigena, 940
Razvijenost eritrocitnih antigena kod fetusa, novorođenčadi i odraslih, 941
Povezanost krvnih grupa i bolesti, 941
Antieritrocitna antitela, 942
Imuni odgovor protiv eritrocitnih antigena u nekim oboljenjima, 943
Klinički značaj antieritrocitnih antitela, 944
8.2. Antigeni i antitela trombocita i leukocita, 950
Antigeni i antitela trombocita, 950
Antigeni i antitela granulocita, 956
8.3. Principi transfuzija eritrocita, trombocita i leukocita, 961
Priprema eritrocitnih koncentrata, 962
Indikacije za primenu koncentrata eritrocita, 963
Priprema trombocitnih koncentrata, 965
Indikacije za primenu koncentrovanih trombocita, 965
Priprema koncentrata granulocita, 967
Indikacije za primenu koncentrata granulocita, 968
8.4. Primena stabilnih produkata plazme, 970
Uvod, 970
Dobijanje proteina plazme, 970
Ukovi dobijeni iz humane krvi
8.5. Hemafcrcza, plazmafercza i terapijska izmena plazme
Aferezno prikupljanje krvnih komponenata
8.6. Transftizijske reakcije
8.7. Bolesti koje se prenose tramfuzijom
Virusi prcnosivi putem krvi
Viruii prenosivi ćelijskim komponentama krvi
Virusi sa niskim stepenom prenosa
Virusi koji se potencijalno mogu preneti putem krvi
Bakterije
Bakterije koje se prenose putem vektora i paraziti
Priont
Inaktivacija patogena

SUPORTIVNA TERAPIJAI PALIJATIVNO ZBRINJAVANJE
Urednik: Dragomir Marisavljević
9.1. Aspekti lečenja malignih bolesti krvi i krvotvornih organa
Uvod
Aspekti malignih bolesti
9.2. Palijativno zbrinjavanje obolelih od hcmatoloških bolesti
Mesto palijativnog zbrinjavanja u lečenju neizlečivih oboljenja.
Organizacija palijativnog zbrinjavanja
Osnovni elementi palijativnog zbrinjavanja
Komunikacije
Kontrola simptoma bolesti
Psihosocijalna podrška
Duhovna podrika
Etičke dileme
Zaključak
9.3. Parmakoterapija kancerskog bola
Dcfinicija
Klasifikacija kancerskog bola
Metode lečenja kancerskog bola
Neopioidni analgetici
Opioidni analgetici
Adjuvantni analgeticl
Zaključak
9.4. Kompllkacije malignih bolesti i lečenja
Hiperkalcemija
Kompresija kičmene moždine
Sindrom gornje šuplje vene
Sindrom lize tumora
Tiflitis
Mučnina i povraćanje
Maligni izlivi
9.5. Febrilna neutropenija
Definicija
Patogeueza
Najčešći uzročnici febrilnih neutropenija
Pristup bolesniku sa febrilnom neutropenijom
Lečenje febrilne neutropenije
9.6. Potporna terapija - nutricija i rehabilitacija
Malnutricija: pothranjenost i gojaznost, 1056
Promene u metabolizmu, 1056
Procena nutritivnog statusa, 1056
Nutritivna potpora, 105®'
Nutritivno savetovanje, 1058
Farmakološki modaliteti, 1059
Enteralna nutricija i parenteralna nutricija, 1059
Medicinska rehabilitacija, 1060
9.7. Faktori rasta, 1062
Eritropoetski faktori rasta, 1062
Mijeloidni faktori rasta, 1065
Faktor stem ćelija (SCF), 1068
Trombopoetin (TPO), 1068
Interleukin 11 (IL-11), 1068
9.8. Gerijatrijski aspekti malignih bolesti krvi, 1070
Starenje, 1070
Maligne bolesti i starenje, 1070
Sveobuhvatna gerijatrijska procena, 1071
Komplikacije i neželjena dejstva hemioterapije kod starijih bolesnika, 1074
9.9. Kvalitet života hematoloških bolesnika, 1077
Definicije, kvalitet života povezan sa zdravljem, 1077
Specifičnosti HRQL kod obolelih od malignih hematoloških bolesti, 1078
Specifičnosti HRQL kod obolelih od nemalignih hematoloških bolesti, 1080
Instrumenti za merenje kvaliteta života, 1080
Kvalitet života razmatran sa aspekta kliničkih studija, 1083
Socijalno-medicinski aspekt QoL, 1084

DEČIJA HEMATOONKOLOGIJA, 1087
Urednik: Dragana Janić
10.1. Akutna mijeloidna leukemija kod dece, 1088
Uvod, 1088
Klasifikacija, 1088
Epidemiologija i etiologija, 1090
Patofiziologija, 1090
Klinička slika, 1092
Dijagnostika, 1093
Lečenje, 1094
Prognostički faktori, 1099
Minimalna rezidualna bolest, 1100
10.2. Akutna limfoblastna leukemija , 1103
Epidemiologija i etiologija, 1103
Klinička prezentacija, 1105
Lečenje, 1106
Terapija adolescenata, 1112
Recidiv akutne Iimfoblastne leukemije , 1112
Indikacije za transplantaciju matičnih ćelija hematopoeze (TMČH), 1114
Kasne komplikacije lečenja, 1114
10.3. Prognostički faktori u ALL, * * ^
Imunofenotipizacija
Genskc aberacije u pedijatrijskoj akutnoj limfoblastnoj leukemiji, 1123
Minimalna rezidualna bolest, 1126
10.4. Mijelodisplazni sindromi i hronične mijeloproliferativne bolesti kod dece, 1128
Mijelodisplazni sindromi, 1128
Hronične mijeloproliferativne bolesti , 1135
10.5. Limfomi kod dece, 1146
Uvod, 1146
Epidemiologija, 1147
Etiologija, 1147
Podela i klasifikacija, 1148
Klinička slika, 1152
Dijagnoza, 1153
Prognostički faktori Hočkinovog limfoma, 1156
Prognostički faktori nehočkinskog limfoma, 1156
Lečenje Hočkinovog limfoma, 1157
Lečenje nehočkinskog limfoma, 1158
Kasne komplikacije lečenja limfoma, 1160
10.6. Histiocitni poremećaji, 1164
Histiocitoza Langerhansovih ćelija (engl. Langerhans cell histiocytosis — LCH), 1165
10.7. Hemofagocitna limfohistiocitoza, 1176
Klasifikacija i terminologija, 1176
Genetika i patofiziologija, 1176
Klinička slika, laboratorijski nalazi, dijagnostika i diferencijalna dijagnoza, 1177
Lečenje, 1178

KONSULTATTVNA HEMATOLOGIJA, 1181
Urednik: Nada Suvajdžić- Vuković
11.1. Kasne komplikacije hematoloških bolesti i njihovog lečenja, 1182
Poremećaji funkcije organa i organskih sistema, 1182
Sekundarni maligniteti, 1190
11.2. Hematološke manifestacije oboljenja jetre i bubrega, 1194
Hematološke manifestacije oboljenja jetre, 1194
Hematološke manifestacije oboljenja bubrega, 1198
11.3. Hematološke manifestacije hroničnih zapaljenjskih i malignih bolesti, 1200
Hronične zapaljenjske bolesti, 1200
Maligne bolesti, 1203
11.4. Hematološke bolesti u trudnoći, 1209
Anemija, 1210
Trombocitopenija, 1212
Preeklampsija i HELLP sindrom, 12H
Von Willebrand-ova bolest, 1214
Venski tromboembolizam, 1214
Hematološki uzroci ponavljanih gubitaka ploda
Diseminovana intravaskularna koagulacija, 1216
Hematološki maligniteti
11.5. Hcmatološki problemi kod hirurških bolesnika: krvarenje i tromboze, 1219
Preoperativna procena rizika od krvarenja, 1220
Priprema bolesnika sa poremećajima hemostaze za operaciju, 1221
Osnovni pojmovi o povećanom intraoperativnom i postoperativnom krvarenju
Prohemostazni lekovi, 1224
Hiperkoagulabilnost u perioperativnom periodu, 1224
Indikacije za primenu profilaktičke antikoagulantne terapije, 1225
11.6. Hematološke manifestacije u toku HIV infekcije, 1228
Promene u kostnoj srii, 1229
Citopenije, 1230
Limfoproliferativne bolesti , 1232
Imunoglobulini u serumu, paraprotein, antifosfolipidna antitela, 1234
11.7. Slezina i bolesti slezine, 1235
Embriologija, 1236
Anatomija, 1236
Funkcije slezine, 1237
Kongenitalne anomalije slezine, 1238
Hiposplenizam , 1239
Testovi funkcije slezine, 1240
Splenomegalija , 1240
Hipersplenizam, 1241
Splenektomija, 1242
Ciste i tumori slezine, 1243
11.8. Paraneoplastični sindromi u hematološkim malignitetima, 1245
Endokrinološke manifestacije, 1246
Mukokutane manifestacije, 1247
Reumatološke manifestacije, 1249
Bubrežne manifestacije, 1251
Gastrointestinalne manifestacije, 1252
Neurološke manifestacije, 1252
Hematološke manifestacije, 1253
Ostale manifestacije, 1254
11.9. Hematološke manifestacije dečjih bolesti, 1256
Infektivne bolesti, 1256
Anemija , 1256
Poremećaji leukocita, 1258
Pandtopenija, 1260
Poremećaji hemostaze, 1260
Kardiološke bolesti, 1261
Plućne bolesti, 1262
Gastrointestinalne bolesti, 1263
Bolestijetre, 1264
Bolesti bubrega, 1265
Endokrinološke bolesti, 1266
Reumatske bolesti, 1267
Urođene metaboličke bolesti, 1268
11.10. Hematološke manifestacije infektivnih bolesti, 1270
Anemija, 1270
Poremećaj broja leukodta u infektivnim bolestima, 1273
Poremećaji broja trombodta u infektivnim bolestima, 1275
Poremećaji koagulacije u infektivnim bolestima, 1275
Pandtopenija, 1276
Ostale hematološke manifestadje infektivnih oboijenja, 1276
Hematološke manifestacije prouzrokovane primenom antimikrobnih lekova, 1276

INDEKS